Pediatric Emergency Care for Children and Adolescents with Cancer: Causes of Consultation and Factors Associated with Hospitalization / Atendimento de Emergência Pediátrica a Crianças e Adolescentes com Câncer: Causas de Consultas e Fatores associados à Internação / Atención de Emergencia Pediátrica al Niño y Adolescente con Cáncer: Causas de Consultas y Factores Asociados a la Hospitalización

Introduction: Pediatric emergency care is essential for adequate medical treatment of pediatric cancer-associated complications and for increasing the chances of cure. Objective: This study aimed to describe pediatric cancer-associated emergencies and outcomes, and to analyze the factors associated with hospitalization. Method: A retrospective observational cohort study was conducted including patients aged ≤19 years who attended the pediatric emergency of a general cancer hospital from April 17 to October 17, 2019. The variables analyzed were demographics, socioeconomic status, disease and treatment factors, reasons for seeking emergency care, and associated outcomes. Results: This study included 309 patients who required 994 emergency consultations, with a total of 766 reasons for seeking care. The median age was 4.86 years; 50.8% were female and 51.5% were white. The patients had solid tumors (49.8%), central nervous system tumors (27.5%), and hematological neoplasms (15.5%). Most of the patients were home discharged (72.2%) or to support houses (6.7%). Fever was the most frequent symptom (30.8%) and the most common reason for admission. 19.2% of the patients were admitted to the ward and 2.0% to the pediatric intensive care unit (2.0%). Only two of the 309 patients (0.6%) seeking care in the pediatric emergency died in the emergency room, and these patients were in end-of-life care. Conclusion: The availability of a pediatric emergency room with skilled professionals in supportive care of pediatric patients with cancer was essential for the management of disease and treatment-related complications

Introdução: O atendimento de emergência pediátrica é essencial para o tratamento adequado das complicações associadas ao câncer pediátrico e para aumentar as chances de cura. Objetivo: Descrever as emergências associadas ao câncer pediátrico e seus desfechos, e analisar os fatores associados à hospitalização. Método: Estudo de coorte observacional retrospectivo incluindo pacientes com idade ≤ 19 anos que foram atendidos na emergência pediátrica de um hospital oncológico geral no período de 17 de abril a 17 de outubro de 2019. As variáveis analisadas foram demográficas, socioeconômicas, fatores relacionados à doença e ao tratamento, razões para procurar atendimento de emergência e resultados associados. Resultados: Foram incluídos 309 pacientes que necessitaram de 994 consultas de emergência, totalizando 766 causas de atendimento. A idade mediana foi de 4,86 anos; 50,8% eram do sexo feminino e 51,5% afirmaram ser da raça branca. Os pacientes apresentavam tumores sólidos (49,8%), tumores do sistema nervoso central (27,5%) e neoplasias hematológicas (15,5%). A maioria dos pacientes foi liberada para a residência (72,2%) ou casa de apoio (6,7%). A febre foi o sintoma mais frequente (30,8%) e o motivo mais comum de admissão. Os pacientes foram internados em enfermaria (19,2%), ou em unidade de terapia intensiva pediátrica (2,0%). Somente dois dos 309 (0,6%) pacientes atendidos na emergência pediátrica morreram nesse setor, estando estes em cuidados de fim de vida. Conclusão: A disponibilidade de um departamento de emergência pediátrica com profissionais especializados e treinados em cuidados de suporte a pacientes pediátricos com câncer foi essencial para o manejo das complicações relacionadas à doença e ao tratamento

Introducción: La atención de emergencias pediátricas es fundamental para el adecuado tratamiento médico de las complicaciones asociadas al cáncer pediátrico y para aumentar las posibilidades de cura. Objetivo: Describir las emergencias asociadas al cáncer pediátrico y sus desenlaces, y analizar los factores asociados a la hospitalización. Método: Estudio de cohorte observacional retrospectivo que incluyó pacientes con edad ≤ 19 años que fueron atendidos en el servicio de emergencias pediátricas de un hospital general de oncología del 17 de abril al 17 de octubre de 2019. Las variables analizadas fueron demográficas, socioeconómicas, factores relacionados con la enfermedad y tratamiento, razones para buscar atención de emergencia y resultados asociados. Resultados: Se incluyeron 309 pacientes que requirieron 994 consultas de urgencia, totalizando 766 causas de atención. La mediana de edad fue de 4,86 años; el 50,8% eran mujeres y el 51,5% eran personas blancas. Los pacientes tenían tumores sólidos (49,8%), tumores del sistema nervioso central (27,5%) y neoplasias hematológicas (15,5%). La mayoría de los pacientes fueron dados de alta a su hogar (72,2%) o casa de apoyo (6,7%). La fiebre fue el síntoma más frecuente (30,8%) y el motivo de ingreso más frecuente. Los pacientes fueron admitidos en una sala (19,2%) o en una unidad de cuidados intensivos pediátricos (2,0%). Solo 2 de 309 (0,6%) pacientes atendidos en el servicio de emergencias pediátricas fallecieron en este sector, estando estos en cuidados al final de la vida. Conclusión: La disponibilidad de un servicio de emergencias pediátricas con profesionales especializados y capacitados en el cuidado de apoyo al paciente oncológico pediátrico fue fundamental para el manejo de las complicaciones relacionadas con la enfermedad y el tratamiento

Vivência familiar da criança hospitalizada com câncer / Vivencia familiar del niño hospitalizado con câncer / Family history of hospitalized children with cancer

Objetivo: identificar os indicadores científicos sobre a vivência familiar da criança hospitalizada com câncer. Métodos: revisão integrativa de literatura, nas bases de dados Literatura Latino-Americana e do Caribe em Ciências da Saúde, Medical Literature Analysis and Retrieval System On-line, Cumulative Index to Nursingand Allied Health e Base de Dados em Enfermagem. Resultados: dezenove artigos, selecionados dentre os 413 publicados, entre 2010 e 2019, cujos principais sintomas analisados foram categorizados em: sentimentos do familiar da criança com câncer; necessidades do familiar da criança com câncer; enfermagem e família no enfrentamento da doença. Conclusão: constata-se o papel relevante da enfermagem, ao contribuir com ações que atendam às dimensões clínicas, afetivas, sociais e emocionais das famílias que precisam ser amparadas e acolhidas, para resgatarem sua autonomia, construindo com elas relações de confiança, fortalecendo-as para o enfrentamento da doença.(AU)

Objective: to identify the scientific evidences about the family experience of hospitalized children with cancer. Methods: integrative literature review, Latin American and Caribbean Literature in Health Sciences, Medical Literature Analysis and Retrieval System Online, Cumulative Index to Nursing and Allied Health and Nursing Database. Results: a total of 19 articles were selected from 413 publications from 2010 to 2019, in which the main analyzed evidences were categorized into: feelings of the family member of the child with cancer; needs of the family member of the child with cancer; nursing and family in coping with the disease. Conclusion: We found scientific evidence on the family theme of children hospitalized with cancer, highlighting the relevant role of nursing. Furthermore, it contributes to actions related to the clinical, affective, social and emotional dimensions of families who need to be supported and accepted to rescue their autonomy, building trusting relationships and strengthening them to deal with the disease.(AU)

Objetivo: identificar las evidencias científicas sobre la vivencia familiar de niños hospitalizados con cáncer. Métodos: revisión integradora de literatura, en las bases de datos Literatura Latinoamericana y Caribeña en Ciencias de la Salud, Medical Literature Analysis and Retrieval System On-line, Cumulative Index to Nursing and Allied Health y Base de Datos en Enfermería. Resultados: diecinueve artículos fueron seleccionados de 413 publicados entre 2010 y 2019, cuyas principales evidencias analizadas se clasificaron en: sentimientos del familiar del niño con cáncer; necesidades del familiar del niño con cáncer; enfermería y familia en el enfrentamiento de la enfermedad. Conclusión: se encontró evidencia científica sobre el tema familiar de los niños hospitalizados con cáncer, destacando el rol relevante de la enfermería, contribuyendo a laacciones que atienden las dimensiones clínicas, afectivas, sociales y emocionales de las familias que necesitan apoyo y recogida para rescatar su autonomía, construyendo relaciones de confianza, fortaleciéndolas para enfrentar la enfermedad.(AU)

O Impacto do Diagnóstico nas Condições Socioeconômicas das Famílias de Crianças e Adolescentes com Tumores Sólidos / The Impact of the Diagnosis on the Socioeconomic Conditions of the Families of Children and Adolescents with Solid Tumors / El Impacto del Diagnóstico en las Condiciones Socioeconómicas de las Familias Niños y Adolescentes con Tumores Sólidos

Introdução: O câncer infantojuvenil é a doença que mais mata crianças e adolescentes no Brasil (8% do total) e a segunda causa de óbito nesse grupo etário. Estima-se que esse tipo de câncer represente de 1% a 4% da incidência de todos os tumores malignos na maioria das populações, sendo que aproximadamente 80% dos cânceres pediátricos ocorrem em países com baixo Índice de Desenvolvimento Humano. Objetivo: Identificar e refletir sobre as implicações do diagnóstico nas condições socioeconômicas das famílias de crianças e adolescentes com tumores sólidos. Pretende-se compreender as mudanças socioeconômicas que ocorrem na vida das famílias e quais as políticas sociais são acessadas por estas durante o tratamento oncológico pediátrico. Método: Trata-se de um estudo quantitativo, descritivo e de coorte longitudinal, do tipo prospectivo, que contemplou dois momentos com os pais/responsáveis de crianças e adolescentes com tumores sólidos matriculados no Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva (INCA), no período de 1/8/2018 a 31/3/2019; a amostra consistiu em 55 participantes. Resultados: Um dos achados da pesquisa demonstra que, após a confirmação diagnóstica, há redução da renda familiar per capita, com 63,6% dos participantes sobrevivendo na extrema pobreza com renda per capita inferior a » do salário mínimo, em comparação com 25% (p-valor<0,004) que sobreviviam nas mesmas condições, no momento da admissão. Conclusão:Assim, compreende-se que, mesmo após três meses da confirmação diagnóstica, os usuários não acessam os benefícios assistenciais e/ou previdenciários que são primordiais para garantir melhores condições à realização do tratamento oncológico.

Introduction: Child and youth cancer is the disease that kills most children and adolescents in Brazil and the second leading cause of death in this age group. It is estimated that this type of cancer represents 1% to 4% of the incidence of all cancers in most populations, with approximately 80% of pediatric cancers occurring in low Human Development Index countries. Objective: Identify and reflect about the implications of the diagnosis on the socioeconomic conditions of the families of children and adolescents with solid tumors. It is attempted to understand the socioeconomic changes that occur in the lives of families and which social policies they look for during the pediatric oncologic treatment. Method: Quantitative, descriptive, prospective and longitudinal cohort study, , which addressed two moments with the parents/guardians of children and adolescents with solid tumors enrolled at National Cancer Institute José Alencar Gomes da Silva (INCA), from 8/1/2018 to 3/31/2019, with a sample of 55 participants. Results: One of the study findings shows that, after diagnostic confirmation, the family per capita income reduced, 63.6% of the participants trying to survive in extreme poverty with per capita income below » of the minimum wage, compared with 25% (p-value<0.004) who survived in the same conditions at the time of admission. Conclusion: Therefore, it is understood that, even after three months of diagnostic confirmation, users do not access the assistance and social security benefits essential to ensure better conditions for the oncologic treatment.

Introducción: El cáncer pediátrico es la enfermedad que mata a muchos niños y adolescentes en Brasil y es la segunda causa de muerte en este grupo de edad. Se estima que este tipo de cáncer es responsable del 1% al 4% de la incidencia en las poblaciones, con aproximadamente el 80% de los cánceres pediátricos que ocurren en países con un bajo índice de desarrollo humano. Objetivo: Identificar y reflexionar sobre las implicaciones del diagnóstico sobre las condiciones socioeconómicas de las familias de niños y adolescentes con tumores sólidos y para comprender los cambios socioeconómicos que ocurren en la vida de las familias y las políticas sociales a las que acceden durante el tratamiento del cáncer. Método: Estudio prospectivo de cohorte cuantitativa, descriptiva y longitudinal, que incluyó dos momentos con las cabezas de niños y adolescentes con tumores sólidos registrados en Instituto Nacional de Cáncer José Alencar Gomes da Silva (INCA), del 1/8/2018 al 31/3/2019; La muestra es de 55 participantes. Resultados: La investigación muestra que, después de confirmar el diagnóstico, hay una reducción en el ingreso familiar, con el 63.6% de los participantes que sobreviven en la pobreza extrema con un ingreso per capitainferior a » del salario mínimo, en comparación con el 25% (valor p <0.004) que sobrevivieron en las mismas condiciones al momento de la admisión. Conclusión: se entiende que, incluso después de 3 meses de diagnóstico, los usuarios no acceden a los beneficios de asistencia y seguridad social esenciales para garantizar las condiciones para el tratamiento del cáncer.

Preventing treatment abandonment for children with solid tumors: A single-center experience in Brazil.

BACKGROUND: High rates of treatment abandonment have been considered one of the major limitations to achieving high cure rates of childhood cancer in developing countries. The aims of this study were to report the prevalence and factors associated with treatment abandonment for children diagnosed with solid tumors in one reference center in Brazil and to describe effective strategies to prevent it. PROCEDURES: A retrospective review was conducted using data from 1139 children (0-18 years) treated for solid tumors at the Brazilian National Cancer Institute, during the period between January 2012 and December 2017. Treatment abandonment was defined as recommended by the International Society of Pediatric Oncology. The impact of implementing a patient-tracking system was evaluated. Descriptive statistics were used to analyze patient characteristics. Chi-square test was used for statistical analysis, with the significance level <0.05. RESULTS: Of 1139 patients, 1.66% refused or abandoned treatment. Although from 2012 to 2013 there was an increase in the abandonment rate, it then decreased by 63.8% from 2013 to 2017 (2.5% to 0.9%). In the multivariate model, only retinoblastoma diagnosis was associated with abandonment (odds ratio = 5.0; 95% confidence interval, 1.2-20.4; P = 0.025). In our cohort, abandonment rates were not associated with increased death. CONCLUSION: Monitoring missed appointments, and early interventions to address issues associated with providing resources to help families during treatment were effective in achieving very low abandonment rates.

Central venous catheter-related infections caused by Corynebacterium amycolatum and other multiresistant non-diphtherial corynebacteria in paediatric oncology patients.

Bloodstream and venous catheter-related corynebacterial infections in paediatric patients with haematological cancer were investigated from January 2003 to December 2014 at the Brazilian National Cancer Institute in Rio de Janeiro, Brazil. We observed that during cancer treatment, invasive corynebacterial infections occurred independent of certain factors, such as age and gender, underlying diseases and neutropenia. These infections were ssscaused by Corynebacterium amycolatum and other non-diphtherial corynebacteria. All cases presented a variable profile of susceptibility to antimicrobial agents, except to vancomycin. Targeted antibiotic therapy may contribute to catheters maintenance and support quality of treatment. Non-diphtherial corynebacteria must be recognized as agents associated with venous access infections. Our data highlight the need for the accurate identification of corynebacteria species, as well as antimicrobial susceptibility testing.

Central venous catheter-related infections caused by Corynebacterium amycolatum and other multiresistant non-diphtherial corynebacteria in paediatric oncology patients

ABSTRACT Bloodstream and venous catheter-related corynebacterial infections in paediatric patients with haematological cancer were investigated from January 2003 to December 2014 at the Brazilian National Cancer Institute in Rio de Janeiro, Brazil. We observed that during cancer treatment, invasive corynebacterial infections occurred independent of certain factors, such as age and gender, underlying diseases and neutropenia. These infections were ssscaused by Corynebacterium amycolatum and other non-diphtherial corynebacteria. All cases presented a variable profile of susceptibility to antimicrobial agents, except to vancomycin. Targeted antibiotic therapy may contribute to catheters maintenance and support quality of treatment. Non-diphtherial corynebacteria must be recognized as agents associated with venous access infections. Our data highlight the need for the accurate identification of corynebacteria species, as well as antimicrobial susceptibility testing.

Tumor de Wilms Bilateral Sincrônico: Avaliação Cirúrgica e Sobrevida / Synchronous Bilateral Wilms Tumor: Surgical Evaluation and Survival / Tumor de Wilms bilateral Sincrónico: Evaluación quirúrgica y Sobrevida

Introdução: os tumores renais representam cerca de 7% de todas as neoplasias malignas da infância. o tumor de Wilms bilateral sincrônico corresponde a 5-7% de todos os nefroblastomas. o tratamento consiste em quimioterapia pré-operatória, seguida de cirurgia conservadora, quimioterapia pós-operatória e, quando indicada, radioterapia. Objetivo: analisar o tipo de cirurgia e a sobrevida global dos pacientes com tumor de Wilms bilateral sincrônico. Método: este estudo de coorte retrospectivo incluiu 18 pacientes pediátricos do Hospital do câncer i, do instituto nacional de câncer José alencar Gomes da silva, no rio de Janeiro, de janeiro de 2000 a dezembro de 2017. curvas de sobrevida foram calculadas pelo método Kaplan-Meier. Resultados: a idade mediana ao diagnóstico foi de 19 meses, sendo dez casos do sexo feminino. em 62,5% dos rins operados, foi possível realizar cirurgia conservadora e, em 41,2% (7/17) dos pacientes, em ambos os rins. a sobrevida global em cinco anos, segundo o tipo cirurgia, foi de 87,5% para cirurgia conservadora e de 62,8% para nefrectomia total (p=0,0001). a sobrevida global em cinco anos para a coorte inteira foi de 70,8%. Conclusão: a cirurgia preservadora de tecido renal em crianças com o tumor de Wilms bilateral sincrônico é viável e pode ser realizada com segurança em centros de referência.

Introduction: Kidney tumors account for about 7% of all childhood malignancies. synchronous bilateral Wilms tumor corresponds to 5-7% of all nephroblastomas. The treatment consists of preoperative chemotherapy, followed by conservative surgery, postoperative chemotherapy and, when indicated, radiotherapy. Objective: to analyze the type of surgery and the overall survival of patients with synchronous bilateral Wilms tumor. Method: This retrospective cohort study included 18 pediatric patients from the Hospital do cancer i, from the national cancer institute José alencar Gomes da silva, in rio de Janeiro, from January 2000 to december 2017. survival curves were calculated using the Kaplan-Meier method. Results:The median age at diagnosis was 19 months, and 10 patients were female. it was possible to perform conservative surgery in 62.5% of the kidneys, and in 41.2% (7/17) of patients in both kidneys. The 5-year overall survival according to the type of surgery was 87.5% for conservative surgery and 62.8% for radical nephrectomy (p=0.0001). The 5-year overall survival of the entire cohort was 70.8%. Conclusion: conservative surgery in pediatric synchronous bilateral Wilms tumor is feasible and can be performed safely in reference centers.

Introducción:los tumores renales representan alrededor del 7% de todas las neoplasias malignas de la infancia. el tumor de Wilms bilateral sincrónico corresponde al 5-7% de todos los nefroblastomas. el tratamiento consiste en quimioterapia preoperatoria, seguida de cirugía conservadora, quimioterapia postoperatoria y, cuando indicada, la radioterapia. Objetivo: analizar el tipo de cirugía y la supervivencia global de los pacientes con un tumor de Wilms bilateral sincrónico. Método: este estudio de cohorte retrospectivo incluyó 18 pacientes pediátricos del Hospital del cáncer i, del instituto nacional de cáncer José alencar Gomes da silva, nel río de Janeiro, de enero de 2000 a diciembre de 2017. las curvas de sobrevida fueron calculadas por el método Kaplan-Meier. Resultados: la edad media al diagnóstico fue de 19 meses, siendo diez casos del sexo femenino. en el 62,5% de los riñones operados fue posible realizar cirugía conservadora, siendo en el 41,2% (7/17) de los pacientes en los dos riñones. la supervivencia global en cinco años según el tipo de cirugía fue de 87,5% para cirugía conservadora y de 62,8% nefrectomía total (p=0,0001). la supervivencia global en cinco años para la cohorte entera fue del 70,8%. Conclusión: la cirugía conservadora en niños con el tumor de Wilms bilateral sincrónico es viable y puede ser realizada con seguridad en centros de referencia

Estratégias de Intervenção para Adesão ao Tratamento do Câncer Infantojuvenil: Relato de Caso / Intervention Strategies for Adherence to the Treatment of Childhood Cancer: Case Report / Estrategias de Intervención para la Adhesión al Tratamiento del Cancer Infanto Juvenil: Relato de Caso

Introdução: o câncer infantil é considerado um problema de saúde pública em razão do seu impacto na mortalidade. o abandono de tratamento é apontado como uma das principais causas de insucesso da terapêutica; dessa forma, estratégias para evitar o abandono são fundamentais para a melhora dos resultados de tratamento em países de baixa e média rendas. Relato do caso: Paciente com 4 anos e 11 meses de idade, admitido na instituição com massa abdominal à direita de crescimento rápido. a biópsia da tumoração confirmou se tratar de neoplasia maligna. o plano de tratamento incluiu quimioterapia e radioterapia. o paciente teve acompanhamento irregular com múltiplas faltas às consultas, aos exames agendados e ao tratamento devido ao contexto socioeconômico em que estava inserido. a equipe multiprofissional orientou à família sobre a importância do tratamento, buscando salvaguardar a saúde da criança, assim como garantir a continuidade do tratamento. as estratégias implementadas foram: institucionais, articulação com a rede e suporte social. Conclusão: após diversas intervenções da equipe multiprofissional do inca, foi possível contribuir para aderência da criança ao tratamento proposto.

Introduction: childhood cancer is considered as public health problem because of the impact on mortality. The abandonment of treatment is indicated as one of the main causes of failure in therapy; because of this, strategies to avoid abandonment are fundamental for the improvement of treatment outcomes in low-and middle-income countries. Case report:Patient 4 years 11 months, admitted in the institution with abdominal mass on the right of rapid growth. Biopsy confirmed malignant disease. The treatment included chemotherapy and radiation therapy. The patient had irregular follow-up with multiple faults in appointments, scheduled exams and treatment due to the socioeconomic context in which he was inserted. The multiprofessional team advised the family about the importance of treatment, seeking to safeguard the child's health, as well as ensuring continuity of treatment. The implemented strategies were: institutional, articulation with the network and social support. Conclusion: after several interventions by inca's multiprofessional team, it was possible to contribute to the child's adherence to the proposed treatment

ntroducción: e l cancer infantil es considerado un problema de salud pública, devido a su impacto en la mortalidad. el abandono del tratamiento es apuntado como una de las principales causas del fracaso de la terapeutica; de esta forma, estratégias para evitar el abandono son fundamentales para la mejoría de los resultados del tratamiento en países de baja y média renta. Relato del caso: Paciente con 4 anos y 11 meses de edad, admitido en la institución con masa abdominal a la derecha con crescimento rápido. la biopsia de la tumoración confirmó tratarse de neoplasia maligna. el plano de tratamiento incluye quimioterapia y radioterapia. el paciente tuvo acompañamiento irregular con múltiplas faltas a las consultas, a los exámenes agendados y al tratamento, debido al contexto socioeconómico en el que estaba insertado. el equipo multiprofissional orientó a la familia sobre la importancia del tratamiento, buscando salvaguardar la salud del niño, así como garantizar la continuidad del tratamiento. las estrategias implementadas fueron: institucionales, articulación con la red de la salud y soporte social. Conclusión: después de diversas intervenciones del equipo multiprofisional del inca, fue posible contribuir para la adherencia del niño al tratamiento propuesto.

Alterações Citogenético-Moleculares no Gene FOXO1 em uma Criança com Rabdomiossarcoma Alveolar: Relato de Caso / Citogenetic-Molecular Alterations in FOXO1 Gene in a Child with Alveolar Rhabdomyosarcoma: Case Report / Cambios Citogenetico-moleculares en el gene fOxO1 en un Niño con Rabdomiossarcoma Alveolar: Relato de Caso

Introdução: o rabdomiossarcoma (rMs) é o tumor de tecidos moles mais comum da infância. Pode ser classificado em dois subtipos principais: o rabdomiossarcoma alveolar (rMsa) e o embrionário (rMse). no rMsa, o prognóstico é desfavorável quando comparado ao rMse, necessitando de tratamento intensificado; dessa forma, a distinção entre ambos os subtipos é fundamental. citogeneticamente, o rMsa apresenta translocações cromossômicas envolvendo o gene FOXO1 em 80% dos casos. a metodologia de hibridização in situ por fluorescência (FisH) tem sido muito utilizada para caracterizar o rMsa. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, com 7 anos de idade, apresentou ao diagnóstico rMsa parameníngeo, sem metástase ao diagnóstico. a análise por meio de FisH mostrou a translocação envolvendo o gene FOXO1 e uma cópia extra desse gene. a paciente foi incluída no protocolo de tratamento do epssG, classificada como grupo de alto risco e recebeu quimioterapia e radioterapia. no final do tratamento, foi observada resposta parcial e iniciada quimioterapia de segunda linha. não houve resposta clinicorradiológica e a paciente evoluiu com progressão de doença local refratária ao tratamento e óbito após um ano do diagnóstico. Conclusão: de acordo com o nosso conhecimento, é a primeira descrição de um caso de rMsa apresentando a translocação do gene FOXO1 e uma cópia extra desse gene em clones separados. são necessários ainda novos estudos, a fim de compreender melhor o significado prognóstico da presença dessas alterações.

Introduction:rhabdomyosarcoma (rMs) is the most common soft tissue tumor of childhood. it can be classified into two main subtypes: alveolar rhabdomyosarcoma (arMs) and embryonal (erMs). in arMs the prognosis is unfavorable when compared to erMs, requiring intensified treatment, thus the distinction between both subtypes is fundamental. cytogenetically, arMs present chromosomal translocations involving the FOXO1 gene in 80% of the cases. The fluorescence in situ hybridization methodology (FisH) has been widely used to characterize arMs subtype. Case Report: a 7-year-old female patient presented with parameningeal arMs, non-metastatic at diagnosis. FisH analysis showed translocation involving the FOXO1 gene and an extra copy of this gene. The patient was enrolled in the epssG treatment protocol, classified as a high-risk group and received chemotherapy and radiotherapy. at the end of treatment a partial response was observed, and second line chemotherapy was started. There was no clinical-radiological response and the patient progressed with local disease, refractory to rescue treatment and died of disease one year after diagnosis. Conclusion:to our knowledge, this is the first case of arMs presenting FOXO1 gene translocation and an extra copy of this gene in separate clones. More studies are necessary to understand the prognostic significance of these alterations

Introducción: el rabdomiosarcoma (rMs) es el tumor de tejidos blandos más común de la infancia. el rMs puede clasificarse en dos subtipos principales, el rabdomiosarcoma alveolar (rMsa) y el embrionario (rMse). el rMsa presenta un pronóstico desfavorable si se compara al rMse, habiendo así necesidad de intensificación del tratamiento. de esta forma, la distinción entre rMsa y rMse es fundamental. citogéticamente, el rMsa presenta en cerca del 80% de los casos de translocación cromosómica que involucra el gen FOXO1. la metodología de Hibridación fluorescente in situ (FisH) ha sido muy utilizada para caracterizar el rMsa. Caso de estudio: Paciente del sexo femenino, de 7 años de edad presentada con un diagnóstico de rMsa parameningeo, sin metástasis. el análisis a través del FisH mostró la translocación envolviendo el gen FOXO1 y una copia extra de este gen. la paciente fue incluida en el protocolo de tratamiento del epssG, clasificado como grupo de alto riesgo y recibió quimioterapia y radioterapia. al final del tratamiento fue observada una respuesta parcial y se inició la quimioterapia de segunda línea. no hubo respuesta clínico-radiológica y la paciente evolucionó con progresión de enfermedad local, refractaria y óbito después de 1 año del diagnóstico. Conclusión: de acuerdo con nuestro conocimiento, este es el primer caso de un niño con rMsa presentando la translocación del gen FOXO1 y una copia extra de este gen en clones separados. se necesitan nuevos estudios para comprender mejor el significado pronóstico de la presencia de estos cambios.

Luiz, seus Pais e o Tratamento Oncológico: um Estudo de Caso / Luiz, his Parentes and the Oncology Treatment: a Case Study / uiz, sus Padres y el Tratamiento Oncologico: un Estúdio de Caso

Introdução: a complexidade do tratamento em oncologia pediátrica exige terapias multimodais em centros especializados, intervenções multiprofissionais, assim como um manejo que respeite a singularidade de cada caso. Relato do caso:trata-se do caso de um adolescente de 16 anos que foi encaminhado de um hospital geral, onde foi diagnosticado com osteossarcoma. na ocasião, além da doença localmente avançada, também apresentava metástases pulmonares bilaterais. a partir do suporte da equipe multiprofissional, o paciente e seus familiares puderam construir estratégias para atravessar o adoecimento oncológico. Conclusão: o câncer produz efeitos não só do ponto de vista orgânico, mas também traz consequências ao psiquismo, que podem ser potencialmente traumáticas. nota-se a necessidade da elaboração dos diversos lutos que perpassam o adoecimento e tratamento oncológico para que alguma capacidade (re)inventiva seja possível. evidenciou-se que não só os pacientes, mas também seus responsáveis e a equipe multiprofissional, possuem maneiras de lidar com o que experienciam no dia a dia na oncologia pediátrica.

Introduction: The complexity of treatment in pediatric oncology requires multimodal therapies in specialized centers, multiprofessional interventions and also a treatment that respects the individuality of each case. Case report: This is the case of a 16-year-old adolescent who was referred from a general hospital where he was diagosed with osteosarcoma. at the time, in addition to the locally advanced disease, the patient also had bilateral pulmonary metastases. With the support of the multiprofessional team, he and his parents were able to built strategies to cross the oncologic sickness. Conclusion: The cancer produces effects not only from an organic point of view, but also has consequences for the psyche, which can be potentially traumatic. it is noted the need to elaborate the various grievances that go through the illness and oncological treatment so that some (re)inventive capacity is possible. it was evidenced that not only patients but also their caregivers and the multiprofessional team have ways of dealing with what they experience in daily routine in pediatric oncology.

Introducción: la complejidad del tratamiento en oncología pediátrica requiere terapias multimodales en centros especializados, intervenciones multiprofesionales así como un tratamiento que respete la individualidad de cada paciente. Relato del caso: se trata del caso de un adolescente de 16 anõs, que fue encaminado desde un hospital general, donde fue diagnosticado con osteosarcoma. en la ocasión, además de la enfermedad localmente avanzada también presentaba metástasis pulmonares bilaterales. a partir del soporte del equipo multiprofesional, el paciente y sus padres pudieron constuir estrategias para enfrentar la enfermedad oncológica. Conclusión: el cáncer produce efectos no sólo desde el punto de vista orgánico, sino que también trae consecuencias al psiquismo, que pueden ser potencialmente traumáticas. es necesaria la elaboración de los diversos lutos que aconpañan la enfermedad y el tratamiento oncológico, para que alguna capacidad (re)inventiva sea posible. se evidenció que no solamente los pacientes, sino también sus responsables y el equipo multiprofesional poseen estratégias de lidiar con lo que experimentan día a día en la oncología pediátrica

Cirurgia Citorredutora e Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica para Tratamento de Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas em Paciente Pediátrico: Relato de Caso / Cytoredutive Surgery and Chemohyperthemia for Desmoplasic Small Round Cell Tumor in Pediatric Patient: Case Report / Cirugia de Citoreducción y quimihipertermia el Tratamento de Tumor desmoplásico de Pequeñas Células Redondas en Paciente Pediátrico: Relato de Caso

Introdução: o tumor desmoplásico de pequenas células redondas (tdPcr) é uma neoplasia rara com comportamento clínico agressivo. trata-se do caso de um paciente com 7 anos de idade, sexo masculino, com tdPcr, matriculado no serviço de Pediatria do instituto nacional de câncer José alencar Gomes da silva. Relato do caso: Paciente iniciou o quadro com queixa de dor e aumento do abdome, ascite volumosa, febre e emagrecimento. nos exames de imagem, apresentava lesão hipodensa no segmento iV a do fígado, ascite volumosa, massa justa parietal no hemitórax direito. o laudo histopatológico foi compatível com tdPcr estádio iV. o paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica com resposta completa nas lesões torácicas e redução importante da massa abdominal, restando lesões em cavidade pélvica. o paciente foi submetido à cirurgia com citorredução e hipertermoquimioterapia com cisplatina, e recebeu radioterapia abdominal adjuvante e quimioterapia. o paciente manteve-se estável, apresentando nova progressão e óbito 14 meses após a recidiva. Conclusão: a citorredução cirúrgica associada à hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitiu a possibilidade de controle temporário da doença com boa qualidade de vida para o paciente.

Introduction: desmoplastic small round cell tumor (dsrct) is rare and highly aggressive mesenchymal tumor. objective: case report of a 7 y-o boy, diagnosticated with a dsrct, treated in the Pediatric service at national cancer institute José alencar Gomes da silva. Case report: He presented with abdominal pain, abdominal mass, ascites, fever and slimming. computer tomography showed a hypodense tumor on iV hepatic segment, volumous ascitis, tumoral mass in right hemithorax. He was submitted to needle biopsy with histopatologic result as dsrct staged as iV. The patient was submitted to sistemic chemotherapy with complete response on thoracic tumor e abdominal tumor reduction, with stable pelvic lesions. an cytoredutive surgery with cisplatin hyperthermic intraperionteal chemotherapy. He received abdominal radiotherapy and chemotherapy. He presented with tumor progression and death after 14 months. Conclusion:cytoredutive surgery and Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy permitted a temporary disease control with a good quality of life

Introducción: el tumor desmoplásico de pequeñas células redondas (tdPcr) es una neoplasia rara con comportamento clínico agresivo. objetivo: relatar el caso de un paciente con 7 años de edad, sexo masculino con tdPcr, matriculado en el servicio de Pediatria en el instituto nacional del cancer José alencar Gomes da silva. Relato del caso: el paciente inició el cuadro con dolor y aumento del abdomen, ascite voluminosa, fiebre y adelgazamiento. en los exámenes de imagen presentaba lesión hipodensa en el segmento iV a del hígado, ascite voluminosa, masa justa parietal en hemitórax derecho. el histopatológico fue compatible con el tdPcr estadio iV. el paciente fue sometido a quimioterapia sistémica con respuesta completa en las lesiones toráxicas y reducción importante de la masa abdominal, restando lesiones en la cavidad pélvica. el paciente fue sometido a cirurgía con citorreducción e hipertermoquimioterapia con cisplatina. recibió radioterapia abdominal adjuvante y quimioterapia. el paciente se mantuvo estable, presentando nueva progresión y óbito 14 meses después de la recidiva. Conclusión: la citoreducción cirúrgica asociada a la hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitió la posibilidad de control temporario de la enfermedad con buena calidad de vida para el paciente.

Mielinólise Extrapontina em Adolescente com Diabetes Insípidus Secundário a Disgerminoma do Sistema Nervoso Central: Relato de Caso / Extra-Pontine Myelinolysis in a Patient with Diabetes Insipidus Secondary to Disgerminoma of the Central Nervous System: Case Report / mielinólise Extrapontina en Paciente con diabetes Insípida Secundário a disgerminoma del Sistema Nervioso Central: Relato de Caso

Introdução: a síndrome de desmielinização osmótica é uma condição neurológica rara causada pelo dano à bainha de mielina dos neurônios, com difícil manejo do distúrbio do sódio em paciente com diabetes insípidus. Relato do caso: adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípidus secundária a disgerminoma do sistema nervoso central, com hiponatremia grave (sódio 103 meq/l). cinco dias após a correção rápida do sódio, apresentou coma (escala de Glasgow:11), disfagia, mutismo e tetraparesia. os achados na ressonância nuclear magnética craniana foram compatíveis com diagnóstico de mielinólise extrapontina. Vinte e cinco dias após a internação no centro de tratamento intensivo, a paciente encontrava-se lúcida, orientada, deambulando sem dificuldade, alimentando-se por via oral, sem engasgos, ainda com discreta diminuição de força nos membros superiores e comunicação verbal pouco lentificada. a ressonância nuclear magnética após três meses mostrou atrofia dos núcleos da base, comprovando lesão celular grave. Conclusão: a desmielinização osmótica pode apresentar-se com formas clínicas leves ou assintomáticas, até sequelas motoras graves e morte. não existe tratamento específico, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado do distúrbio do sódio, assim como controle rigoroso dos seus níveis séricos.

Introduction: osmotic demyelination syndrome is a rare neurological condition caused by damage to the myelin sheath of neurons, involving difficulty in the management of sodium imbalance in patients with diabetes insipidus. Case report: Patient was a 14-year-old female with diabetes insipidus secondary to dysgerminoma of the central nervous system, with severe hyponatremia (sodium 103 meq/l). Five days after rapid correction of the sodium imbalance, the patient presented coma (Glasgow scale:11), dysphagia, mutism, and quadriparesis. cranial Mri findings were consistent with a diagnosis of extrapontine myelinolysis. twenty-five days after admission to the icu, the patient was alert, oriented, walking without difficulty, eating an oral diet without choking, although with slightly diminished strength in the upper limbs and slightly sluggish verbal communication. Three-month follow-up Mri showed atrophy of the basal nuclei, confirming severe cellular injury. Conclusion: Presentation of osmotic demyelination may range from mild or asymptomatic clinical forms to severe motor sequelae and death. There is no specific treatment, which highlights the importance of early diagnosis and adequate management of the sodium imbalance, as well as rigorous control of serum sodium levels

Introducción: la síndrome de desmielinización osmótica es una condición neurológica rara causada por el daño en lãs vainas de mielina de las neuronas, con difícil manejo del trastorno de los niveles de sódio en los pacientes con diabetes insípida. Relato del caso: adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípida secundária a disgerminoma del sistema nervioso central, con hiponatriemia grave (sódio103meq/l). cinco días después de la corrección rápida del sódio, presentó coma (escala de Glasgow: 11), disfagia, mutismo y tetraparesia. los hallazgos en la resonancia magnética del cráneo fueron compatibles con diagnosis de mielinólise extra-pontina. Veinticinco días después de la internaciónen el centro de tratamiento intensivo la paciente se encontraba lúcida, orientada, deambulando sin dificultad, alimentándose por vía oral sin atorarse, aúncon discreta disminución de fuerza en los miembros superiores y comunicación verbal poco lentificada. una resonancia nuclear magnética después de tres meses mostró atrofia de los núcleos de la base del cráneo, comprobando lesión celular grave. Conclusión: una síndrome de desmielinización osmótica puede presentarse con formas clínicas ligeras o asintomáticas, hasta secuelas motoras graves y muerte. no existe tratamiento específico, lo que resaltala importancia del diagnóstico precoz y del manejo adecuado del disturbio del sodio, así como control riguroso de sus niveles séricos

Retrospective analysis of melanocytic lesions in children at the National Cancer Institute-RJ.

Skin cancer is the most common neoplasm in Brazil. Melanoma accounts for 4% of these neoplasms. Although childhood melanoma is rare, there is evidence that its incidence is increasing, placing it among the most important public health problems for the future. This work sought to conduct a retrospective review of cases of suspected melanocytic skin lesions in children, their diagnosis and management, and evaluate the sentinel lymph node biopsy method in some cases of cutaneous melanoma.

Tratamento ambulatorial com metotrexato em altas doses: impacto das orientações prestadas pelo enfermeiro: uma experiência do serviço de pediatria do Instituto Nacional de Câncer

O osteossarcoma é o mais frequente tumor sólido de osso e o metotrexato está entre os primeiros agentes a mostrar eficácia no seu tratamento. O regime ambulatorial de metotrexato em altas doses (HDMTX) tem como vantagens a redução de atrasos por falta de vagas para internação, redução de custos com o tratamento e permite que os pacientes e suas famílias tenham uma rotina mais próxima do cotidiano; entretanto, exige um grande número de cuidados a serem realizados em domicílio, com um significativos risco de toxicidades caso não haja a adequada implementação dessa prática.Objetivo: descrever as orientações de enfermagem para o autocuidado em domicílio, em pacientes pediátricos submetidos ao tratamento ambulatorial de metotrexato em altas doses, no Tratamento ambulatorial com metotrexato em altas doses: impacto das orientações prestadas pelo enfermeiro: uma experiência do serviço de pediatria do Instituto Nacional de Câncer, sob a ótica do perfil da clientela, toxicidades e falhas na implementação do tratamento. Métodos: estudo retrospectivo e decritivo realizado no Tratamento ambulatorial com metotrexato em altas doses: impacto das orientações prestadas pelo enfermeiro: uma experiência do serviço de pediatria do Instituto Nacional de Câncer com 27 crianças/adolescentes, incluídos no "Protocolo do Grupo Cooperativo Brasileiro de Tratamento de Osteossarcoma (GBTO 2006): para pacientes metásticos e não metásticos"; no período de junho de 2008 a setembro de 2010. Resultados: Foram incluídos 26 pacientes, com um total de 212 ciclos de metotrexato em altas doses, maioria do sexo masculino (59,3%), com uma média de idade de 14 anos, e predomínio do primeiro grau incompleto (81,5%), como escolaridade. Foi percebido um maior percentual de indivíduos na faixa normal do nível sérico do metotrexato para cada um dos horários, no regime ambulatorial. Além disso, o número de toxicidades grau III e IV foi maior no regime de internação (23%) do que no ambulatorial (17%). No contexto e complexidade das ações a serem desenvolvidas em domicílio e que permitem a infusão do metotrexato em altas doses em regime ambulatorial, se enfatiza a função do enfermeiro como educador. Seguimentos das orientações de enfermagem: ingesta hídrica, verificação do pH urinário, verificação do volume urinário, manipulação segura da urina, administração das cápsulas de bicarbonato de sódio, administração dos comprimidos de ácido folínico e orientações gerais. No total, 16 crianças e adolescentes foram submetidas ao regime ambulatorial de metotrexato em altas doses no INCA, no período de coleta de dados desse estudo, correspondendo a 109 infusões ambulatoriais. Quanto ao sexo, a maioria era do sexo masculino (56,3%), com idade variando entre 6 a 16 anos e 1º grau incompleto (75%) como escolaridade. A maioria (62,5%) mostrou-se capaz de reproduzir as orientações fornecidas pelo enfermeiro durante as consultas de enfermagem. Dos que apresentaram dificuldades, a mais citada foi a ingesta hídrica, que deve ser de 3000ml/m²/24h. Em todos os casos, a mãe foi a principal cuidadora, com idade variando entre 29 a 48 anos tendo como escolaridade, primeiro grau incompleto (62,5%). Em 37,5% dos casos, as cuidadoras contaram com o apoio da rede familiar para dividir parte das ações de controle em domicílio. Conclusão: Com uma rotina bem estruturada pautada em orientações de enfermagem para o autocuidado, tem sido possível administrar o HDMTX ambulatorial com segurança, diminuir os custos gerados pela internação hospitalar para o controle e oferecer uma rotina diária mais próxima da normalidade para as crianças/adolescentes portadores de osteossarcoma e seus familiares.

Ambulatório de Reparo de Feridas - perfil da clientela com feridas crônicas. Um estudo prospectivo / Ambulatory care of wounds – clients' profile with chronic lesion. A prospective study

This study aims to characterize the clients porters of tissue lesion chronic which are attended in the Repair of Wound Ambulatory of Antonio Pedro University Hospital Aid Center (HUAP), in view of the following variables: age, sex, education, the basic disease, type of wound, time and location of the wound from its beginnings. It is a quantitative, descriptive and exploratory nature study approved by the Ethic in Search Committee (CEP-CCM/HUAP), being developed among 39 injury porter patients attended by the nurse consult, from May 2006 to April 2007. The results show that the population of the study is mostly male (51%), aged from 40 to 59 years (54%) and with incomplete middle (junior high) school (61%). With relation to clinical aspects, 28% get Mellitus Diabetes associated to Systemical Arterial Hypertension, 31% of them presented Mellitus Diabetes and 29% arterial hypertension; 85% having lesion upon the low members, being that 40% were caused by vein ulcers and 33% by diabetes ulcers; 27% showed the lesion from 1 year to 4 year. It was concluded that the systematic monitoring of wounded patients is fundamental not only to treat the wound but also to control basic illnesses and prevent complications. We recommend that new studies be carried out to obtain a more representative profile of this population in the different levels of attention for the health.

O presente estudo tem por objetivo caracterizar a clientela portadora de lesões tissulares crônicas atendida no Ambulatório de Reparo de Feridas do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP), segundo as variáveis: idade, sexo, escolaridade, doença de base, tipo de ferida, localização da ferida e tempo desde o seu surgimento. Trata-se de um estudo quantitativo de natureza descritiva e exploratória, aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa (CEP-CCM/HUAP) desenvolvido com 39 pacientes portadores de feridas crônicas, atendidos na consulta de enfermagem, durante o período de maio de 2006 a abril de 2007. Os resultados mostram que no serviço de saúde em questão, o perfil identificado caracterizou-se por indivíduos em sua maioria, do sexo masculino (51%), com faixa etária entre 40 e 59 anos de idade (54%) e primeiro grau incompleto (61%). Quanto dados clínicos, 28% dos pacientes possui Diabetes Mellitus associado à Hipertensão Arterial Sistêmica, 31% deles apresentavam Diabetes Mellitus e 29% hipertensão arterial; 85% com lesão nos membros inferiores, sendo que 40% eram de úlceras venosas e 33% de úlceras diabéticas; com um tempo de evolução superior a um ano e inferior a quatro anos, em 30% dos casos. Concluiu-se que o acompanhamento sistemático do paciente com lesão é fundamental para que se estabeleça não só o tratamento da ferida, mas o controle das doenças de base e prevenção de complicações. Recomenda-se a realização de novos estudos para se obter um perfil mais representativo desta população nos diversos níveis de atenção à saúde.

Perfil sócio demográfico e clínico de clientes portadores de lesões cutâneas / The sociodemographic and clinical profile of clients with cutaneous wounds. A descriptive study

O objetivo do trabalho é traçar o perfil social, demográfico e clínico da clientela portadora de lesões cutâneas (aguda e crônica) que é atendida no ambulatório de um hospital universitário. Trata-se de um estudo prospectivo, descritivo com abordagem quantitativa realizado com pacientes portadores de feridas, atendidos no período de fevereiro a setembro de 2006. Os dados registrados no protocolo I, referem-se à identificação, história clínica, doenças prévias e tipo da lesão. Sendo depois categorizados, tabulados com o auxílio de gráficos e analisados com a literatura. Foram atendidos 38 pacientes em 121 consultas. Os resultados apontam que a população do estudo é majoritariamente do sexo masculino (74%), com idade entre 40 e 59 anos (44,5%), tem primeiro grau incompleto (42%) e residem na cidade de Niterói (49%). Em relação aos aspectos clínicos, os pacientes apresentam Diabetes Mellitus (28%) e lesões cirúrgicas (31%). Quanto à localização 39% das lesões encontra-se nos membros inferiores e tem como causa traumas diversos (37%), levando em média de 4 a 8 meses para cicatrizar. O acompanhamento sistemático do paciente com lesão é fundamental para que se estabeleça não só o tratamento da ferida, mas o controle das doenças de base e prevenção de complicações.

This research aims to outline the social, demographic and clinical profile of clients with cutaneous wounds (active and chronic) who received assistance from the outpatient service of a university hospital. The study is prospective and descriptive, with a quantitative approach, involving patients with wounds admitted between February and September 2006. The data registered in protocol I refer to identification, clinical history, previous illnesses and type of wound. These are sorted into categories with the help of graphs and analyzed in the light of the applicable literature. The study encompassed 38 patients with 121 consultations. The results show that the population of the study is mostly male (74%), aged from 40 to 59 years (44.5%), with incomplete middle (junior high) school (42%) and lives in the city of Niterói (49%). With relation to clinical aspects, the patients present Diabetes Mellitus (28%) and surgical injuries (31%). As to location, 39% of wounds are to lower members caused by diverse traumas (37%) and take between 4 and 8 months to heal on average. The systematic monitoring of wounded patients is fundamental not only to treat the wound but also to control basic illnesses and prevent complications.